SZ nr 88–89/2000z 9 listopada 2000 r.
Padaczka w praktyce lekarza rodzinnego
Joanna Jędrzejczak
Padaczka, będąc chorobą przewlekłą, ma często ogromny wpływ na życie chorego, dlatego jest niezwykle ważne, aby był on pod opieką lekarzy, którzy znają dobrze pacjenta i jego rodzinę.
W 1981 r. w Wielkiej Brytanii Beran i wsp. przeprowadzili wśród 50 lekarzy rodzinnych ankietę dotyczącą ich doświadczeń, wiadomości i podejścia do padaczki. Na pytanie, jakiej specjalności lekarz powinien się zajmować leczeniem chorych z padaczką, 56% odpowiedziało, że lekarz rodzinny, a 44% – że specjalista. Około 50% lekarzy, którzy wskazali specjalistę, nie miało doświadczenia w prowadzeniu chorych z padaczką (i odpowiednio 21% tych, którzy wskazali lekarza rodzinnego). Opowiadający się za specjalistą uważali też, że ich wykształcenie wyniesione ze studiów medycznych stanowi główne źródło wiedzy o padaczce; 8% lekarzy rodzinnych nie widziało napadu do chwili ukończenia stażu. Ankieta wykazała również, że wielu lekarzy ma negatywne podejście do chorych z padaczką, podobne do podejścia przeważającego w społeczeństwie.
Napad padaczkowy jest wyrazem zmienionej reaktywności lub zmienionego stanu fizjologicznego dotyczącego części lub całości mózgu. Jeden napad nie jest padaczką. Warunkiem postawienia rozpoznania jest powtarzalność napadów. Przyjmuje się, że co najmniej dwa napady występujące bez uchwytnej przyczyny oraz odpowiednie zmiany w zapisie EEG dają podstawę do rozpoznania padaczki. Jeden izolowany napad padaczkowy może wystąpić u każdej osoby i nie świadczy o padaczce, z kolei napad padaczkowy prowokowany może się powtarzać (np. drgawki gorączkowe prowokowane temperaturą), ale również nie jest padaczką.
Epidemiologia
Szacuje się, że około 50 milionów ludzi na świecie jest chorych na padaczkę. Przyjmuje się, że wskaźnik zachorowalności określony jest na 60/100 tys. na rok, a wskaźnik rozpowszechnienia wynosi 1000/100 tys., czyli około 1%. Ryzyko wystąpienia przynajmniej jednego napadu padaczkowego w ciągu całego życia, łącznie z drgawkami gorączkowymi, ocenia się na 8% populacji każdego społeczeństwa, z czego tylko u 10% napady się powtarzają, dając podstawę do rozpoznania padaczki.
Dane liczbowe wskazują wyraźnie, że padaczka jest jednym z najczęstszych schorzeń neurologicznych; jest 10 razy częstsza niż stwardnienie rozsiane i 100 razy częstsza niż choroby neuronu ruchowego. W Polsce określa się liczbę chorych na padaczkę na 300–400 tysięcy.
Zachorowalność na padaczkę jest nieco wyższa u mężczyzn i wyraźnie wyższa u dzieci oraz osób powyżej 65. r.ż. Współczynnik zachorowalności w tym ostatnim okresie życia wzrasta w miarę wieku pacjenta: po 75. r. życia jest większy niż u dzieci po 10. r.ż. i wynosi do 150 na 100 tys. rocznie. Biorąc pod uwagę prognozy demograficzne, odsetek osób po 75. r. życia będzie gwałtownie wzrastał w ciągu następnych lat. Badania na dużej populacji osób powyżej 60. roku życia w Wielkiej Brytanii wykazały wyraźny wzrost rozpowszechnienia padaczki w tej grupie wiekowej, stawiając padaczkę na trzecim miejscu po udarach i otępieniu. Współczynnik zachorowalności na 100 tys. w roku wynosił 76, 147 i 159 odpowiednio w trzech grupach wiekowych: 61 – 70, 71 – 80 i powyżej 80 lat.
Umieralność osób z padaczką jest 2–3-krotnie większa niż w ogólnej populacji, zwłaszcza u chorych w przedziale 40–50 lat i poniżej 1. roku życia. Przyczyny śmierci pochodzenia niemózgowego stanowią ponad 40% wszystkich zgonów, zaś wypadki związane z napadem – około 25%. Wskaźnik umieralności może się zmniejszyć w związku z właściwszym leczeniem przede wszystkim stanów padaczkowych, które są odpowiedzialne za około 9% przypadków śmierci chorych z padaczką.
Etiologia
Padaczka należy do grupy chorób, których etiologia jest niejednolita, a patogeneza wieloczynnikowa. Etiologia padaczki nie jest rozpoznawana w 65–75%. Znane czynniki można zidentyfikować u 1/3 pacjentów; w znacznym stopniu są związane z wiekiem.
Urazy głowy, łącznie z uszkodzeniem okołoporodowym, należą do najczęstszych przyczyn padaczki. W Polsce etiologię urazową stwierdza się w około 20% przypadków, uszkodzenie okołoporodowe w około 10%. U mężczyzn etiologia pourazowa jest dwukrotnie częstsza niż u kobiet.
Naczyniowe choroby mózgu (udary, krwotok podpajęczynówkowy, anomalie naczyniowe) – są przyczyną padaczki w około 5%. Odsetek ten, jak już wspomniano, wzrasta z wiekiem.
Choroby zwyrodnieniowe (choroba Alzheimera) i choroby demielinizacyjne stanowią również około 5%. Ten rodzaj etiologii odgrywa coraz większą rolę wobec wzrostu liczby chorób zwyrodnieniowych związanych z wiekiem.
Nowotwory, pierwotne jak i przerzutowe, są kolejnym czynnikiem, którego znaczenie zależy od wieku i wraz z nim wzrasta – stanowi 4%. Pierwszy napad w życiu po 30. roku życia jest zawsze podejrzany o etiologię guzową.
Zapalenie mózgu i opon móz-gowych jest odpowiedzialne za wystąpienie napadów padaczkowych u 3% pacjentów. Warto wspomnieć, że napady o etiologii pozapalnej uważa się za oporne w leczeniu. Także przyczyny toksyczno–metaboliczne mogą być powodem padaczki, w około 1,5% przypadków.
Istnieje również pewna predyspozycja genetycznie uwarunkowana do wystąpienia padaczki. Najczęściej przypadki padaczki okresu dziecięcego mają taką etiologię. Mimo tak dużej częstości występowania padaczki w populacji, identyfikacja pojedynczego czynnika genetycznego nie jest łatwa. Współczesne wyniki badań naukowych dotyczących uogólnionych padaczek idiopatycznych przekonują, że decydujące znaczenie w tej chorobie ma uszkodzenie mózgu. Hipoteza ta jest poparta badaniami neuropatologicznymi, jak i technikami neuroobrazowania, które dowodzą, że istnieją strukturalne zaburzenia rozwojowe kory mózgowej, znane pod nazwą dysplazji korowych lub mikrodysgenez. Uważa się obecnie, że u około 63% chorych na padaczkę występują nieprawidłowości morfologiczne mózgu.
Dawno już zaobserwowano, że padaczki mogą występować rodzinnie. W oparciu o dane z analizy rodzin, u których występował typ padaczki mioklonicznej okresu młodzieńczego, udało się sprecyzować lokus genu w regionie 6p2 i 3, warunkującego tę chorobę.
Obecnie jest rozpoznawanych ponad 140 rzadkich jednogenowych zespołów współistniejących z padaczką. Ogólnie jednak znaczenie czynnika genetycznego w występowaniu napadów u krewnych pierwszego stopnia jest niewielkie. Stwierdzono, że częstość napadów padaczkowych pojedynczych i nawracających u krewnych pierwszego stopnia osób z padaczką wynosi 1,5% i maleje wraz ze zmniejszeniem się stopnia pokrewieństwa.
Typy napadów
Przedstawiony poniżej opis podstawowych typów napadów jest wersją uproszczoną dla potrzeb lekarza rodzinnego (Jędrzejczak, 1998).
Napady częściowe: proste
- Świadomość – nie zaburzona.
- Wiek – w każdym wieku.
- Czas trwania – sekundy – minuty.
- Objawy – zależne od lokalizacji, bez zamroczenia ponapadowego.
- EEG w czasie napadu – wyładowania po stronie przeciwnej, w wielu wypadkach bez zmian.
- Cechy specjalne – „aura” jako napad częściowy.
Napady częściowe: złożone
- Świadomość – zaburzona.
- Wiek – w każdym wieku.
- Czas trwania – minuty.
- Objawy – zależne od lokalizacji, stan pomroczny.
- EEG w czasie napadu – jedno- lub dwustronne wyładowania ogniskowe lub uogólnione.
Napady uogólnione: napady nieświadomości
- Wiek – dzieci, młodzież.
- Czas trwania – kilka do 30 sekund.
- Objawy – nagła utrata świadomości z towarzyszącym mruganiem, natychmiastowy powrót do świadomości.
- EEG w czasie napadu – dwustronne synchroniczne zespoły iglicy z falą 3 (2-4)Hz.
- Cechy specjalne – przedłużonemu napadowi mogą towarzyszyć automatyzmy.
Napady uogólnione: napady toniczno–kloniczne
- Wiek – w każdym wieku.
- Czas trwania – 1–3 minuty
- Objawy – początkowo krzyk, tułów i głowa układają się odgięciowo, a kończyny w wyproście i rotacji wewnętrznej. Dłonie są zaciśnięte, gałki oczne skierowane ku górze. Fazie tonicznej towarzyszy bezdech, sinica. Faza ta trwa około 30 sekund, po czym następuje głęboki wdech i zaczyna się faza kloniczna. W czasie napadu źrenice są szerokie, nie reagują na światło. Wzrasta ciśnienie krwi i przyśpiesza czynność serca. Pojawia się ślinotok. Faza kloniczna trwa około 2 minut, po czym następuje faza głębokiego snu 1–2 min. W tym czasie odruchy okostnowo-ścięgniste są wygórowane, a objaw Babińskiego występuje obustronnie.
- EEG w czasie napadu – desynchronizacja, iglice, fale wolne, zespoły 3–4 Hz.
- Cechy specjalne – przygryzienie języka, oddanie moczu.
Napady uogólnione: napady miokloniczne
- Wiek – dzieci i młodzież.
- Czas trwania – 1–5 s.
- Objawy – krótkie zrywania mięśniowe.
- EEG w czasie napadu – wieloiglice-fala, iglica-fala, fale ostre, fale wolne.
- Cechy specjalne – często występują w seriach.
Stan padaczkowy
Pod nazwą stan padaczkowy rozumiemy napad trwający dłużej niż 30 minut lub kilka napadów, pomiędzy którymi chory nie odzyskuje świadomości. U chorego z padaczką stan padaczkowy może się rozwinąć w następstwie niedostatecznego przyjmowania leków, nagłej zmiany lub odstawienia leku (szczególnie clonazepamu, luminalu), zatrucia bądź odstawienia alkoholu. W każdym rodzaju napadów może dojść do wystąpienia stanu padaczkowego. Najczęściej występują stany padaczkowe napadów toniczno-klonicznych. Stan padaczkowy prowadzi do poważnych zaburzeń oddechowo-krążeniowych i w konsekwencji do niedotlenienia mózgu.
Drgawki gorączkowe
Występują one u 2–4% dzieci (Consensus, 1981). Są reakcją na szybko wzrastającą temperaturę ciała. Występują u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 5 lat, ze statystycznie największym nasileniem w wieku 23 miesięcy. Napad drgawek gorączkowych nie musi być zapowiedzią wystąpienia w przyszłości padaczki.
Diagnostyka padaczki
Wywiad
Podstawowe znaczenie w rozpoznawaniu padaczki ma dokładny wywiad od chorego i naocznych świadków. Ustalenie wszystkich zachowań, odczuć pacjenta przed, w trakcie i po napadzie pozwala w wielu przypadkach na zdiagnozowanie rodzaju napadu padaczkowego i ewentualne ustalenie etiologii.
Najważniejsze dane, które powinny być zebrane:
- Wywiad dotyczący okresu okołoporodowego i rozwoju.
- Występowanie drgawek gorączkowych.
- Przebyte urazy głowy.
- Obciążenia rodzinne.
- Wiek, w którym wystąpił pierwszy napad.
- Początek napadu i pierwszy objaw.
- Czynniki wyzwalające i okoliczności napadu.
- Dokładny przebieg napadu.
- Czas trwania napadu.
- Opis stanu świadomości.
- Objawy ponapadowe.
Czynniki wyzwalające napady:
- Brak snu.
- Niepokój.
- Alkohol.
- Sen. U niektórych pacjentów napady występują tylko w czasie snu (np. napady czołowe).
- Telewizja, komputer.
Badanie przedmiotowe ogólne i neurologiczne
Rutynowe badanie EEG jest niezastąpioną metodą we wszystkich przypadkach podejrzenia padaczki. Niezbędne jest zawsze wykonanie badania EEG spoczynkowego oraz z aktywacją zapisu. Rutynowo stosuje się hiperwentylację i fotostymulację. Zapis wykonany w trakcie napadu ma wartość największą, jednak wyładowania tego typu w rutynowych zapisach EEG udaje się uchwycić tylko u 30% chorych z padaczką (Majkowski, 1986). Jednakże i międzynapadowy zapis dostarcza cennych informacji.
Zapis ten może wykazywać dwa typy zmian: charakterystyczne potwierdzające rozpoznanie padaczki i niecharakterystyczne w czynności podstawowej, głównie pod postacią jej zwolnienia czy zmian amplitudy. Zmiany w międzynapadowym zapisie EEG, charakterystyczne dla padaczki, stwierdza się u 30-70% chorych, zależnie od rodzaju napadów i pogotowia drgawkowego. U pozostałych pacjentów z padaczką zapisy EEG są prawidłowe. Należy podkreślić, że prawidłowy zapis EEG nie wyklucza padaczki, co odnosi się głównie do padaczki z napadami częściowymi.
Jednakże największym postępem w diagnostyce różnicowej padaczek oraz napadów padaczkowych i niepadaczkowych było szersze wprowadzenie w latach 70.–80. technik długotrwałego monitorowania EEG, EKG, oddechów i EMG skorelowanych z zachowaniem się chorego. Na uwagę zasługują jednak przede wszystkim dwie techniki długotrwałego monitorowania: wideometria i ambulatoryjny zapis kasetowy.
Wideometria oznacza równoczesny zapis na taśmie magnetowidowej EEG oraz zachowania się chorego w dowolnie długim czasie. W praktyce stosuje się najczęściej 24-godzinny zapis w czasie czuwania i snu.
Jednoczesny zapis poligraficzny EEG i EKG pozwala zróżnicować i ustalić przyczynę niejasnych zaburzeń świadomości u osób z chorobami serca. Zarówno bradykardia, jak i tachykardia mogą spowodować, wskutek niedokrwienia mózgowia, napadowe objawy mózgowe.
Całodobowe monitorowanie zapisu EEG (łącznie z EKG) metodą kasetową lub w systemie wideo EEG są więc szczególnie przydatne w diagnostyce różnicowej napadów padaczkowych, u chorych z upośledzeniem umysłowym oraz w diagnostyce napadów niepadaczkowych, takich jak:
- psychogenne napady rzekomopadaczkowe, konwersyjne, napady lęku, zaburzenia krążenia mózgowego (TIA, drop attacks, migrena);
- epizody pochodzenia sercowo-naczyniowego (proste omdlenia, zespół MAS, zaburzenia rytmu serca);
- narkolepsja, katapleksja;
- inne stany napadowe w przebiegu np. guza chromochłonnego, tężyczki.
Techniki te mają również znaczenie w określeniu lokalizacji ogniska padaczkowego przy rozważaniu leczenia chirurgicznego.
Techniki neuroobrazowania
Tomografia komputerowa, jądrowy rezonans magnetyczny pozwalają lepiej, dokładniej i szybciej ustalić przyczynę padaczki, lokalizację, charakter i rozległość zmian patologicznych oraz dynamikę zmian. Należy tu podkreślić, zwłaszcza w przypadku padaczki lekoopornej, potrzebę tzw. ciągłego diagnozowania. Należy też pamiętać o wolno rosnących guzach (skąpodrzewiaki, gwiaździaki), w których jedynym z pierwszych objawów mogą być napady padaczkowe, a wykonane po pierwszym napadzie CT czy NMR nie uwidocznia jeszcze guza. Dopiero kolejne badania wykonane po latach, kiedy pacjent traktowany był jako chory na padaczkę lekooporną o nieustalonej etiologii, pozwala na potwierdzenie właściwej diagnozy.
SPECT pozwala na ocenę przepływu mózgowego za pomocą radioaktywnie znakowanych cząstek. Badanie to wykonane w czasie napadu (zwiększony przepływ mózgowy) i po napadzie (zmniejszony przepływ mózgowy) jest przydatne w diagnostyce lokalizacyjnej ognisk padaczkowych.
Leczenie padaczki
Celem leczenia padaczki jest pomoc choremu w uzyskaniu zadowalającego przystosowania się do życia. W szczególności chodzi o redukcję częstości napadów, zapobieganie ich powtarzaniu się i uzyskanie jak najmniejszych objawów toksycznych.
Pierwsza pomoc
Gdy wystąpi napad:
- Chory musi być umieszczony w bezpiecznym miejscu.
- Należy chronić głowę przed urazami.
- Należy zapewnić drożność dróg oddechowych, a pacjenta ułożyć w pozycji bezpiecznej, na boku.
Nie należy:
- Wkładać choremu czegokolwiek między zęby.
- Krępować ruchów ciała.
Wybór optymalnego leku opiera się na dokładnym rozpoznaniu klinicznej postaci napadów padaczkowych. Potwierdzenie rozpoznania wymaga badań dodatkowych, z których elektroencefalografia, a zwłaszcza nowoczesne techniki długotrwałego monitorowania stanowią cenne uzupełnienie. Olbrzymim postępem i ułatwieniem w leczeniu było wprowadzenie oceny stężenia leku w surowicy krwi. Badania te wykazały, że 50% osób ze słabo kontrolowanymi napadami nie bierze leków zgodnie z zaleceniami lekarza.
Idealny lek przeciwpadaczkowy powinien mieć szerokie spektrum terapeutyczne, a z drugiej strony być wolny od działań ubocznych i teratogennych, łatwy do monitorowania i nie wchodzący w interakcje z innymi lekami.
Częstymi pytaniami, przed którymi staje lekarz, są: kiedy rozpocząć leczenie przeciwpadaczkowe, jaki lek wybrać i kiedy można przerwać leczenie?
Z wielu badań wynika, że 65% pacjentów z padaczką osiąga remisję trwającą co najmniej 5 lat (Annegers i wsp., 1979). Jest to więc optymistyczny aspekt. Oczywiście trzeba być świadomym, że skuteczność leczenia zależy od postaci klinicznej padaczki, częstości i ciężkości napadów, rozległości współistniejących uszkodzeń mózgu, wieku chorego i czasu trwania padaczki. Ale też dla osiągnięcia sukcesu terapeutycznego trzeba przyjąć pewne reguły postępowania.
Obserwacje wskazują, że przerwy pomiędzy napadami nie leczonymi wyraźnie się skracają; o ile ryzyko powtórzenia się napadu po pierwszym incydencie wynosi 27%, o tyle wzrasta ono aż do 60% po dwóch kolejnych napadach (Cendrowski, 1997). Potwierdza to więc tezę, że rozpoznane napady padaczkowe powinny być leczone tak szybko, jak to jest możliwe. Leczenie nie tylko hamuje czy ogranicza występowanie napadów, ale też zapobiega ewolucji napadów w przewlekłą padaczkę.
Kiedy decydujemy się na rozpoczęcie leczenia, generalną zasadą powinno być podawanie jednego leku (monoterapia) w małych dawkach i stopniowe ich zwiększanie. Celem jest osiągnięcie kontroli częstości napadów przy stosowaniu jak najmniejszej dawki leku.
Lek powinien być dostosowany do danego typu napadu. Jeśli za pomocą jednego leku nie osiąga się kontroli napadów, stopniowo wprowadza się drugi lek. Pierwszy lek można zacząć stopniowo wycofywać dopiero wtedy, gdy drugi lek podawany jest już w pełnej dawce. Lek powinien być podawany w określonej liczbie dawek dziennych i o stałych, ustalonych porach. Chorzy powinni wiedzieć, dlaczego przyjmują leki, czego mogą oczekiwać po leczeniu, o jakich objawach niepożądanych powinni powiedzieć lekarzowi. Chorzy powinni prowadzić kalendarzyk, w którym odnotowują wszystkie napady i dawki przyjmowanych leków. Kobiety powinny zaznaczać w nich daty miesiączki.
Jaki więc lek powinien być wybrany i podany pacjentowi jako pierwszy?
Wybór leku przeciwpadaczkowego dla określonej postaci napadów padaczkowych nie jest łatwy. Kwas walproinowy i jego sole wydają się najbardziej skuteczne w padaczce idiopatycznej uogólnionej, a szczególnie w padaczce mioklonicznej okresu dojrzewania, nie ma jednak badań porównawczych w stosowaniu określonych leków w różnych postaciach klinicznych napadów. Tak więc często porównanie toksyczności leków będzie głównym czynnikiem wpływającym na wybór leku pierwszego rzutu. Powinno się więc unikać stosowania leków sedatywnych, typu fenobarbital, primidon czy benzodwuazepiny. Fenytoina powinna być stosowana bardzo ostrożnie ze względu na swój specyficzny nieliniowy metabolizm i częste objawy toksyczne. Stąd wymaga ona monitorowania stężenia we krwi pacjenta, co jest metodą kosztowną i niestety nie zawsze możliwą. Jest więc zrozumiałe, że w większości przypadków lekarz wybiera pomiędzy karbamazepiną, okskarbazepiną i kwasem walproinowym i jego solami.
Wydaje się jednak, że lekiem o szerszym spektrum działania i jednoczesnym braku przeciwwskazań w jakimkolwiek typie napadu, jest kwas walproinowy. Karbamazepina jest lekiem o bardziej ograniczonym działaniu i może nawet pogarszać niektóre typy napadów, takie jak np. miokloniczna padaczka typu młodzieńczego. Okskarbazepina jest lekiem o porównywalnej skuteczności do karbamazepiny, jednak objawy uboczne występują w mniejszym nasileniu. Stąd w przypadkach występowania pierwszych napadów uogólnionych toniczno-klonicznych o niejasnej etiologii, występujących w nocy, bezpieczniejsze może być włączenie kwasu walproinowego (Jędrzejczak i Zwoliński 1996). W przypadku braku skuteczności tego preparatu wskazana jest ponowna weryfikacja rozpoznania formy napadu i korekcja terapii. W przypadku braku skuteczności kwasu walproinowego w napadach uogólnionych niedrgawkowych (nieświadomości) wskazane jest dołączenie etosuksymidu, w przypadku zaś napadów częściowych i uogólnionych drgawkowych – karbamazepiny.
Leki nowej generacji są „zaprojektowane” jako leki przeciwpadaczkowe. Zbliżają się one do ideału leku przeciwpadaczkowego, choć takim rzecz jasna jeszcze nie dysponujemy. Charakteryzują się porównywalną skutecznością z lekami starszej generacji, ale lepszym profilem farmakologicznym oraz mniejszą liczbą objawów niepożądanych. Obecnie w Polsce są zarejestrowane następujące nowe leki przeciwpadaczkowe: wigabatryna, lamotrygina, okskarbazepina, gabapentyna, felbamat, topiramat i tiagabina (Jędrzejczak, Zwoliński, 2000).
Odstawienie leków
Równie istotnym problemem jest decyzja dotycząca odstawienia leczenia. Decyzja taka zależy od wielu czynników i musi być podejmowana dla każdego pacjenta indywidualnie. Podstawowym jednak kryterium jest dwu-, trzyletni w zależności od typu napadu okres bez napadów. Czynnikami, które dodatkowo mogą wpłynąć na tę decyzje są: okres dziecięcy, napady pierwotnie uogólnione, brak organicznego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, krótki czas trwania padaczki i prawidłowy zapis EEG. Przyjmuje się, że u około 30% pacjentów z dwu-, trzyletnią remisją napady powtórzą się po wycofaniu leków przeciwpadaczkowych i w większości wystąpią one albo podczas okresu odstawiania leków, albo w ciągu 6 do 12 miesięcy po odstawieniu. Warto podkreślić, że częstość wystąpienia ponownego napadu po odstawieniu leków u dzieci wynosi około 20%, podczas gdy u dorosłych 40% (Chadwick, 1990).
Pierwsza pomoc
Postępowanie w stanie padaczkowym
Wszystkie leki powinny być podawane dożylnie.
Pierwszym lekiem stosowanym w celu przerwania stanu padaczkowego jest krótko działająca pochodna benzodiazepiny (Relanium, Klonazepam). Należy pamiętać, że wszystkie benzodiazepiny, szczególnie po podaniu dożylnym, oprócz działania przeciwdrgawkowego mają działanie ogólne (zmniejszenie napięcia mięśniowego, senność, depresja ośrodka oddechowego). Dlatego należy podawać je ze szczególną ostrożnością (Majkowski, 1997).
Klonazepam (CLZ) (Rivotril) podaje się w dawce 1–2 mg dożylnie. Dawkę tę w zależności od efektu można powtórzyć w odstępach kilkuminutowych 2–3-krotnie. Gdy nie ma oczekiwanego skutku, należy podać lek II rzutu.
Relanium (Diazepam) podaje się w dawce początkowej 10 mg, następnie, również gdy nie ma efektu, można dawkę tę powtórzyć 2–3-krotnie w ciągu kilku minut.
Leki te dają dobry efekt w około 80% przypadków. W sytuacji braku skuteczności leków I rzutu należy podać fenytoinę lub fenobarbital.
Fenytoina (Epanutin) jest podawana w pompie infuzyjnej w postaci ciągłego wlewu dożylnego w ilości 15–18 mg/kg m.c. na dobę z szybkością 50 mg/min w ilości 1000–2000 mg. Początek podawania powinien być szybki, a dalszy ciąg przepływu tak regulowany, aby doprowadzić do ustąpienia napadów. Następnie należy doprowadzić do takiej dobowej dawki, jaka zapewni stężenie terapeutyczne leku w surowicy krwi; zwykle trwa to kilka dni, po czym można zastosować podawanie leku doustnie.
Fenobarbital (Gardenal) – zalecane jest dożylne podanie 250–300 mg, z szybkością 100 mg/min w dowolnym roztworze 60–80 ml. Należy pamiętać o sumowaniu się objawów niepożądanych fenobarbitalu i benzodiazepin.
Z reguły po podaniu wspomnianych leków opanowuje się stan padaczkowy. W przypadku jednak, gdy nie ma efektu, należy rozważyć podanie paraldehydu, lidokainy oraz leków anestetycznych (uśpienie i zwiotczenie).
Śpiączka barbituranowa, zwiotczenie – leczenie w takich przypadkach powinno być prowadzone w warunkach OIOM, pod pełną kontrolą krążeniowo-oddechową. Leki (najczęściej tiopental) podaje się w takich dawkach, aby ustały drgawki, w EEG natomiast – wyładowania. Lek próbuje się wycofywać po około 4 godzinach trwania śpiączki. Gdy napady powracają, podaje się go ponownie. W przypadku uśpienia ogólnego i podłączenia chorego do respiratora zachodzi konieczność monitorowania go za pomocą EEG, gdyż zwiotczenie mięśni (pankuronium, pawulon) znosi skutki trwającego stanu padaczkowego (obwodowe), lecz nie jest to działanie przyczynowe.
Leczenie wspomagające:
- Przeciwdziałanie zaburzeniom oddychania.
- Leki przeciwobrzękowe (mannitol, sterydy, furosemid).
- Wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych i równowagi kwasowo-zasadowej.
- Obniżanie temperatury ciała w przypadku hipertermii.
Leczenie padaczki w okresie ciąży
Opieka nad kobietą leczoną z powodu padaczki, planującą ciążę, powinna rozpocząć się przed poczęciem. Zadaniem podstawowym jest optymalizacja leczenia, z zachowaniem monoterapii i prowadzeniem leczenia najmniejszą dawką skuteczną przeciwnapadowo, z zastosowaniem dostępnych nowoczesnych form leków retard i chrono. Powinno się określać poziom stężenia leku przeciwpadaczkowego we krwi. Ciężarne powinny otrzymywać substytucyjnie kwas foliowy (w dawce 2–4 mg/dobę) i witaminy z grupy B, jako profilaktykę wad rozwojowych u płodu.
Poza prawidłowym leczeniem farmakologicznym niezwykle istotną sprawą jest poinformowanie pacjentki o konieczności prowadzenia właściwego trybu życia i ewentualnej zmiany niektórych przyzwyczajeń. Powinna ona unikać sytuacji i czynników prowokujących napady, takich jak bezsenna noc, długotrwałe oglądanie telewizji, praca przy komputerze.
Prowadzenie porodu nie odbiega od przyjętych zasad współczesnego położnictwa. Należy podkreślić, że sam fakt współwystępowania ciąży i padaczki nie jest wskazaniem do operacyjnego ukończenia ciąży drogą cięcia cesarskiego. O sposobie ukończenia ciąży czy porodu decydują warunki i wskazania położnicze, a także stan neurologiczny.
Zagadnieniem budzącym wiele nieporozumień i wątpliwości jest problem laktacji. Należy pamiętać, że wszystkie leki przeciwpadaczkowe przenikają do gruczołu sutkowego i są wydzielane z mlekiem matki. Jednak ich stężenie w mleku jest znacznie niższe niż w surowicy krwi karmiącej pacjentki. Zakaz karmienia piersią naraża noworodka na wystąpienie zespołu abstynen-cyjnego, co jest groźniejsze niż utrzymanie karmienia przez matkę. Nie zachodzi konieczność odstawienia noworodka od karmienia piersią w przypadku leczenia matki karbamazepiną, kwasem walproinowym i etosuksymidem. Objawy sedacji u noworodka mogą wystąpić w przypadkach podawania matce wysokich dawek fenobarbitalu i benzodwuazepin. W takich przypadkach możliwość zahamowania laktacji powinna być wzięta pod uwagę (Yerby, 1987).
Powinno się poinformować pacjentkę o zasadach zapewnienia dziecku bezpieczeństwa, w razie gdyby matka, będąc z nim sama, miała napad:
- Dziecko powinno być karmione na podłodze.
- Należy je myć na macie na podłodze, a nie w wanience.
- Płytę kuchenną trzeba zabezpieczyć barierką ochronną.
- Gdy jest zostawione samo, powinno się bawić w kojcu.
- Szczególną uwagę należy zwrócić na chowanie leków, tak aby były poza zasięgiem dzieci.
Padaczka stanowi problem zarówno dla chorego, jak i jego rodziny. Choremu należy dać możliwość rozmów z lekarzem o następstwach rozpoznania padaczki. Należy uświadomić, że nie jest inwalidą. Niektórzy dowiadując się, że mają padaczkę, czują się osamotnieni i odsunięci poza nawias społeczeństwa. Wielu, zwłaszcza młodych, przeraża możliwość utraty kontroli nad sobą.
Oto kilka istotnych uwag dla chorych w okresie dojrzewania.
- Odradza się uprawianie pewnych rodzajów sportu: nurkowania, boksu, wspinaczki wysokogórskiej, paralotni, jednak inne sporty nie powinny być zakazywane, pod warunkiem że chory jest pod odpowiednią opieką.
- Gry komputerowe mogą powodować napady, ale często zmiana gier może pozwolić na uniknięcie tego problemu.
- Picie alkoholu w umiarkowanych ilościach zwykle nie powoduje problemów, ale w nadmiarze może wyzwolić napad.
- Padaczka nie stoi na przeszkodzie w zawarciu małżeństwa. Jednak zgodnie z prawem osoba chora na padaczkę powinna przed ślubem poinformować przyszłego współmałżonka o swojej chorobie. Niedopełnienie tego warunku w pewnych okolicznościach może być podstawą do unieważnienia małżeństwa.
W polskich warunkach przedstawione ogólne zasady postępowania z chorym na padaczkę mogą przekraczać zakres kompetencji lekarza podstawowej opieki. Wydaje się jednak, że większa wiedza lekarza pozwala na wyjaśnienie choremu istoty choroby oraz sposobów jej leczenia.