Termin "wrodzone wady serca" obejmuje strukturalne nieprawidłowości układu krążenia, powstające w czasie rozwoju serca, najczęściej w pierwszym trymestrze ciąży.
Nieprawidłowości takie prowadzą do zaburzeń krążenia krwi i niewydolnej pracy serca, co może być przyczyną zgonu dziecka wkrótce po urodzeniu, lub uszkodzenia mięśnia sercowego i płuc. Czynniki te ograniczają znacznie aktywność oraz skracają długość życia.
Wrodzone wady serca początkowo powodują tylko zaburzenia kierunku przepływu krwi ("hydraulika"), natomiast serce ("pompa") funkcjonuje prawidłowo. Ponieważ są zaburzeniami strukturalnymi, wymagają korekcji chirurgicznej i/lub interwencyjnego zabiegu kardiologicznego.
Około 1% noworodków przychodzi na świat z wadą układu krążenia. Ponad 50% z nich, ze względu na ciężkie nieprawidłowości anatomiczne i zaburzenia w krążeniu krwi, wymaga specjalistycznego leczenia w pierwszym roku życia. Bez podjęcia właściwego leczenia ponad połowa dzieci z wadami serca umiera przed ukończeniem pierwszego roku życia.
Obecnie prawie wszystkie wrodzone wady serca mogą zostać bezpiecznie i skutecznie skorygowane chirurgicznie w pierwszych kilkunastu miesiącach życia. Należy dążyć do wczesnej korekcji nie tylko z przyczyn medycznych, ale również psychologicznych i socjalnych. Usunięcie wady wcześnie, w okresie noworodkowo-niemowlęcym, ma bardzo istotne znaczenie dla przyszłości dziecka, jego rodziny i otoczenia.
Wczesne skorygowanie wady zmniejsza ryzyko powikłań związanych z jej niekorzystnym wpływem na rozwijający się organizm. Częstość i nasilenie powikłań wzrasta wraz z wiekiem dziecka, a więc czasem trwania wady. Szczególnie niekorzystny wpływ na rozwijający się organizm mają takie następstwa wad serca, jak niedotlenienie (sinica), niewydolność krążenia i nadciśnienie płucne lub systemowe. Jeżeli dojdzie do uszkodzenia mięśnia sercowego w wyniku długotrwałego, nieprawidłowego krążenia krwi (przeciążenie ciśnieniowe i/lub objętościowe), wówczas jedynym sposobem jest przeszczepienie serca. Takiej sytuacji możemy uniknąć, wykonując operację naprawczą stosunkowo wcześnie, przed wystąpieniem nieodwracalnych zmian. Przeszczepianie serca w populacji dziecięcej powinno być zarezerwowane tylko dla dzieci z pierwotnym uszkodzeniem serca na skutek zaburzeń metabolicznych lub procesów zapalnych.
Wczesne usunięcie wady nie tylko minimalizuje koszty leczenia, ale także ogranicza problemy rodziców, zmniejszając uraz psychiczny i pozwalając rodzinie na jak najwcześniejszy powrót do normalnego życia. Dziecko z wrodzoną wadą serca ma w rodzinie szczególną sytuację, wymaga starannej opieki i nawet po skutecznej operacji powrót do normalności nie jest natychmiastowy.
W 1993 r. wśród pacjentów do 18. roku życia operowanych w Polsce z powodu wad serca – noworodki i niemowlęta stanowiły 30%, natomiast w 2001 r. odsetek ten wynosił 52%. Z danych wynika, że w Polsce szybko się obniża wiek operowanych dzieci. Struktura wiekowa jest obecnie podobna do tej, jaką obserwuje się w USA i krajach Unii Europejskiej, co potwierdza wysoki poziom pediatrycznej opieki kardiologicznej w naszym kraju.
Coraz lepsze wyniki leczenia chirurgicznego, dostępność i wystarczająca liczba ośrodków kardiochirurgii dziecięcej oraz świadomość niekorzystnych następstw wad serca spowodowały znacznie wcześniejsze kwalifikowanie dzieci do leczenia chirurgicznego. Niewątpliwie do obniżenia wieku operowanych dzieci przyczyniła się również coraz lepsza i wcześniejsza diagnostyka wad serca, a szczególnie – rozwój prenatalnej diagnostyki kardiologicznej. Noworodek z rozpoznaną prenatalnie wadą może niemal natychmiast uzyskać specjalistyczną pomoc, włączając w to leczenie chirurgiczne. Wykrycie wady w okresie życia płodowego pozwala na transport matki do lub w pobliże ośrodka kardiochirurgii dziecięcej. Transport matki jest znacznie bezpieczniejszy i tańszy niż noworodka w stanie zagrożenia życia.
W niedalekiej przyszłości operacje kardiochirurgiczne u dzieci poza okresem niemowlęcym będą należały do rzadkości. Takie operacje będą wykonywane tylko wtedy, gdy wady zostaną rozpoznane późno lub nie będą powodowały istotnych zaburzeń hemodynamicznych w układzie krążenia.
Edward Malec